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橄榄桥脑小脑萎缩症 (OPCA) 是一种较为罕见的神经退行性疾病，其特征是突出的小脑和锥体外系征、构音障碍和吞咽困难。它描述了大脑特定区域神经元的退化：小脑、脑桥和下橄榄。
通常，小脑体征和锥体外系体征是 OPCA 的主要体征。此外，周围神经病变也很常见。
本次学术荟萃系列通过相关病例分析，探讨橄榄桥脑小脑萎缩症的独特影像表现，以及MRI技术在病灶定位、定性与鉴别诊断的突出优势。
展开剩余89%橄榄脑桥小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）
导 语
橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA） 以小脑共济失调为主要临床表现。是多系统萎缩的一种临床分型，多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发、快速进展的少见的神经系统退行性疾病，主要发生在成人，病理上主要以存在于黑质、纹状体、脑于、小脑核、脊髓中间外侧束的胶质细胞和神经元内嗜银α-突触核蛋白阳性包涵体为特征。根据其临床表现，主要分为两种类型：小脑性共济失调型MSA（MSA with predominant cerebellar dysfunction，MSA-C），取代过去的橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）；帕金森症型（MSA with predominant parkinsonian features，MSA-P），取代过去的纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND）以及Shy-Drager综合征（Shy-Drager syndrome，SDS）。
病理与临床表现
橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱，胶质细胞增生，橄榄小脑纤维脱髓鞘；桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。
首发症状（包括双下肢走路不稳或无力、头晕、语言不清、肢体震颤等）；小脑症状和体征（包括指鼻试验）；脑干损害症状（吞咽困难和饮水呛咳）；锥体外系损害症状（运动迟缓、肌强直、姿势性或静止性震颤）；自主神经功能症状，如直立性低血压、二便障碍（尿频、尿失禁、排尿不尽及大便干结等）；锥体束征（巴氏征阳性、腱反射亢进）；脑高级功能受损症状（语言障碍和智能减退）；眼球震颤等。
病例-病史摘要
中老年男性，主要表现为步态不稳、行走站立时两脚间距离过宽、手部协调性差，说话欠清晰、音调时高时低；于本院行颅脑磁共振平扫检查。
· 中心医学影像检查资料 ·
MRI图像
影像所见
小脑体积缩小、表面脑沟增宽，四脑室及桥脑前池增宽，桥脑体积缩小，桥臂变细，T2WI桥脑可见十字征；在SWI序列上，整个豆状核呈低信号影。
上述改变结合临床病史，考虑为橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA)。
影像表现
头颅MRI主要征像
(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显；
(2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状 ；
(3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。
十字征或十字面包征
（hot cross bun sign）
上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”。
图片来源：网络
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“十字征”形成的原理：脑桥核及桥横纤维(脑桥核小脑中脚小脑)变性，胶质反应性增生致含水量增加所致形成MRIT2WI像上脑桥十字高信号；而构成小脑上脚的纤维和锥体束、内侧丘系、桥脑背盖部未受损害这种差异性受累是MRI上出现十字征的重要原因。
图像正如有十字架图样的圆形面包（AI图片）
OPCA的T2WI加权像上，可见脑桥十字形异常高信号影，即“十字征”，此征象为其特征性表现，Horimoto 等根据患者的临床表现及头颅 MRI 的变化，将“十字征”的演变过程分为 6 期:0 期为正常；1 期为脑桥开始出现垂直高信号影；2 期为出现清晰的垂直高信号影；3 期为继垂直线后开始出现水平高信号影；4 期为清晰的垂直线和水平线同时出现；5期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧出现高信号,或腹侧脑桥体积缩小。由此可见，“纵线征” 和“十字征”均为 OPCA 的特征性异常信号，只是疾病的不同的发展阶段。
图片来源：网络
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仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND、SDS就需密切结合临床了：一般来说:当以小脑症状为主时，诊断为OPCA；当以帕金森综合征为主时，诊断为SND；当以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，辅以直立性低血压，诊断为SDS。
治疗及预后
· 目前无特殊治疗，主要是对症治疗和神经保护治疗为主
· 病程中因反复发生晕厥，使头部和四肢发生多处外伤
· 早期确诊，及时支持治疗，可缓解症状和延缓病程
鉴别诊断
01、进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。
PSP的MRI征象主要为蜂鸟征，形成的原因为中脑被盖的萎缩，脚间窝与中脑被盖的比值增加。
脑桥不常受累，小脑不受累。
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02、帕金森病(Parkinson's disease,PD)
PD是一种由原发性黑质致密部病变引起的进行性神经退行性疾病。
临床表现为运动迟缓、僵硬、震颤和姿势不平衡。
大多数病例(85-90%)是偶发性，一般在 50-60岁之间发病MR上早期表现往往正常，晚期可出现黑质致密部失。
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03、脑萎缩
全脑的脑实质萎缩
脑室系统扩张
04、其他原因所致的脑干/小脑萎缩
后循环缺血：动脉狭窄；脑梗塞
肿瘤：副肿瘤综合征：原发肿瘤
小 结
橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)在临床上并不多见，MRI为本病提供了可靠的诊断依据，以利于早期诊断，及时支持治疗，延缓疾病进展诊断要点：以小脑性共济失调为主要临床表现，MRI显示脑桥/小脑萎缩，脑桥"十字征”，并除外脑血管病、占位病变、炎症及其他器质性疾患。
参考文献：
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[2] 陈红群,方旭明,余晖,等.橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像学分析
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[4] 武萍,张雪君.联合影像检查在多系统萎缩中的应用价值
[5] 郭炳伦,李桂英,黄文起,等.橄榄-桥脑-小脑萎缩的MRI测量及临床应用价值
[6] 影像诊断与科研，【影像征象04】十字面包征 | 橄榄桥小脑萎缩
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